100 000 $ ont été remis au Dr Richard Robitaille de l’Université de Montréal.
L’un des premiers signes de dysfonctionnement chez les modèles animaux de SLA est la perturbation de l’endroit où les neurones se raccordent aux muscles, appelé jonction neuromusculaire (JNM). Le Dr Robitaille est l’un des scientifiques les plus réputés au monde dans l’étude de la JNM. Au cours des dernières années, il a découvert plusieurs anomalies à la JNM chez des modèles murins de SLA qui pourraient nous aider à mieux comprendre la maladie tout en identifiant de nouvelles voies potentielles de traitement.
Cependant, il est difficile de savoir si ces constatations chez la souris sont les mêmes chez les humains. Grâce à cette subvention, le Dr Robitaille tente d’explorer cette nouvelle découverte pour la première fois. En tant que membre d’une équipe multidisciplinaire comprenant la neurologue, la Dre Angela Genge, des neurochirurgiens et des chercheurs sur les protéines, il sera en mesure d’obtenir des petites biopsies de muscle provenant de personnes atteintes de SLA et il étudiera la structure ainsi que le fonctionnement des JNM à l’aide des mêmes méthodes utilisées avec les modèles murins. Le Dr Robitaille comparera également ces biopsies avec des échantillons précédemment obtenus auprès de personnes qui ne sont pas atteintes de SLA. De plus, il déterminera quelles sont les concentrations de protéines à la JNM des biopsies pour voir si les changements imitent ceux observés chez la souris.
Si ce projet confirme que les JNM chez les humains reproduisent les processus morbides observés chez les souris atteintes de SLA, ces constatations amélioreront considérablement la compréhension de la SLA chez les humains et identifieront probablement de nouvelles cibles intéressantes pour des traitements susceptibles d’être rapidement utilisés dans des essais cliniques.