100 000 $ attribués au Dr Charles Krieger, professeur à l’Université Simon Fraser.
Plusieurs scientifiques croient que l’une des premières anomalies de la SLA est le dysfonctionnement à l’endroit où les motoneurones se raccordent aux muscles, qu’on appelle jonction neuromusculaire (JNM). Le Dr Charles Krieger a observé qu’une substance nommée adducine, qui est essentielle à la structure de la JNM, est modifiée dans plusieurs modèles animaux de la SLA. C’est pourquoi le Dr Krieger a émis l’hypothèse que des niveaux anormaux d’adducine ou sa mauvaise régulation pourraient être responsable des premiers dysfonctionnements de la JNM.
Dans le cadre de cette bourse de découverte, le Dr Krieger collaborera avec l’expert de la JNM Dr Richard Robitaille, de l’Université de Montréal, afin d’examiner plus en détail le rôle de l’adducine dans la SLA. À l’aide de deux modèles animaux (mouches à fruits et souris) représentant deux causes génétiques de la SLA (TDP-43 et SOD1), ils examineront le mécanisme de la modification de l’adducine en observant sa régulation et les diverses protéines avec lesquelles elle interagit pour maintenir adéquatement la structure de la JNM. L’amélioration de la santé de la JNM pourrait représenter une voie importante dans le ralentissement de la SLA. Le déchiffrage du rôle de l’adducine dans le maintien de la JNM pourrait offrir de nouvelles cibles de traitement à présent inexplorées.