125 000 $ attribués à la Dre Jeehye Park, en collaboration avec le Dr Hoon-Ki Sung, Hôpital pour enfants malades.
Des études antérieures ont indiqué que l’augmentation du métabolisme (appelée hypermétabolisme) est une caractéristique courante de la SLA et peut être associée à une perte de poids, qui est souvent liée à un pronostic plus défavorable. L’hypothalamus est la zone du cerveau responsable de la régulation du métabolisme de l’organisme, et des études cliniques récentes suggèrent que cette zone pourrait être compromise chez les personnes atteintes de SLA.
Bien que ces récentes découvertes mettent en lumière un lien potentiel entre l’hypermétabolisme et la SLA, on ne sait toujours pas si l’hypermétabolisme contribue réellement au taux de progression de la maladie. De plus, on sait peu de choses sur la façon dont l’hypothalamus est endommagé dans la SLA et si ces dommages ont un lien direct avec la maladie.
Grâce à cette subvention, la Dre Park et son équipe ont l’intention d’étudier ces questions en utilisant un modèle murin de la SLA qui porte des mutations du gène MATR3. La Dre Park a déjà reçu une bourse de transition de carrière de la Société canadienne de la SLA-Brain Canada en 2016 et une subvention de projet de la Société canadienne de la SLA en 2019 pour développer et valider ce modèle de murin. Il a montré que ces souris imitent la neurodégénérescence observée dans la SLA, en plus de présenter des signes de déficiences dans l’hypothalamus et une incapacité à prendre du poids.
En comprenant mieux le lien entre l’hypermétabolisme et la perte de poids dans la SLA, ainsi que les voies biologiques qui sous-tendent le dysfonctionnement de l’hypothalamus, ces scientifiques devraient être en mesure d’identifier de nouvelles cibles et stratégies pour le traitement de la SLA.