Bourse de 121 048 $ accordée au Dr Richard Robitaille de l’Université de Montréal et à sa co-chercheuse Danielle Arbour
De nombreux chercheurs croient qu’un des événements les plus précoces dans le développement de la SLA est le détachement des motoneurones des muscles à un endroit appelé jonction neuromusculaire (JNM). Ils ont en outre découvert que certaines JNM sont plus vulnérables que d’autres. Autant chez les humains que dans les souris de laboratoire atteintes de SLA, les muscles oculaires maintiennent ces connections plus longtemps, ce qui explique pourquoi les mouvements oculaires sont utilisés pour contrôler de nombreux dispositifs technologiques d’assistance pour les patients atteints de SLA. Des travaux antérieurs du Dr Robitaille ont révélé que des cellules spécialisées de soutien, appelées cellules de Schwann périsynaptiques (CSP), sont essentielles dans le maintien de la JNM et que la fonction des CSP est déficiente dans les souris atteintes de SLA. Dans le cadre de son projet, le Dr Robitaille examinera la fonction des CSP dans les souris atteintes de SLA avant et après l’apparition des symptômes de la maladie et comparera ces résultats à ceux de souris normales. Il comparera également la fonction des CSP dans les JNM des yeux à celle des JNM des jambes, dont la fonction se détériore de façon précoce. De plus, le Dr Robitaille analysera l’ensemble complet des protéines dans les JNM résistantes et dans les JNM sensibles et en comparera les résultats pour rechercher des marqueurs spécifiques qui pourraient expliquer le maintien de la fonction dans les muscles oculaires. Si les résultats de ce projet sont concluants, ils pourraient permettre de découvrir de nouvelles cibles thérapeutiques pour maintenir les JNM dans l’ensemble du corps par l’accroissement de la fonction des CSP.