Une bourse de 75 000 $ a été accordée à Charlotte Manser, étudiante en doctorat dans le laboratoire du Dr Derrick Gibbing à l’Université d’Ottawa.
Les granules de stress sont des structures protectrices que les cellules saines fabriquent lorsqu’elles sont exposées à un stress environnemental. Elles protègent les ARN vulnérables (des molécules qui traduisent les instructions génétiques et empêchent l’altération de la production de protéines) contre les dommages. Une fois le stress passé, les granules de stress se brisent et l’ARN reprend son travail dans la cellule. Des preuves récentes suggèrent que la perturbation de la biologie des granules de stress appropriée pourrait jouer un rôle central dans les processus pathologiques de la SLA.
Dans cette étude, Charlotte examinera comment divers gènes liés à la SLA influencent la dynamique des granules de stress dans les cellules et comment cela peut avoir un impact sur la mauvaise localisation de la TDP-43, une protéine liée à la SLA connue pour être piégée dans des granules de stress anormaux. Une fois qu’elle aura identifié les gènes qui ont un effet significatif, Charlotte validera ses résultats sur des motoneurones dérivés de cellules souches. Finalement, à l’aide d’un modèle murin de SLA, elle explorera les mécanismes par lesquels ces gènes candidats modifient la dynamique des granules de stress et la fonction de la TDP-43.
En étudiant systématiquement le rôle de divers gènes liés à la SLA dans les processus clés de la maladie, ces travaux contribueront à améliorer notre compréhension des voies biologiques qui sous-tendent la SLA. Les informations tirées de cette étude devraient fournir des renseignements importants sur les processus cellulaires qui se produisent lorsque les granules de stress s’assemblent et se désassemblent, renseignements essentiels pour le développement de futurs traitements visant à maintenir une dynamique saine des granules de stress et, par conséquent, à ralentir ou à arrêter la progression de la SLA.