100 000 $ ont été remis au Dr Peter St. George-Hyslop de University of Toronto.
Les neurones sont comme de longs fils vivants qui se connectent les uns aux autres. Ils sont formés d’un axone à une extrémité et de dendrites à l’autre. Les signaux électriques circulent de l’axone d’un neurone vers les dendrites d’un autre neurone à travers des espaces de très petite dimension appelés synapses. Pour qu’un signal sain traverse la synapse, les bons processus biologiques doivent se produire dans l’axone et les dendrites. Dans les cas de SLA, les motoneurones se dégradent progressivement et les signaux sains ne communiquent plus avec les muscles.
En 2017, les chercheurs ont découvert que des mutations dans un gène appelé annexine A11 (ANXA11) ont lieu dans les cas de SLA. La protéine exprimée par ce gène, appelée annexine A11, joue plusieurs rôles dans le corps, notamment le déplacement des protéines aux bons emplacements.
Récemment, le Dr Peter St. George-Hyslop a été co-auteur d’une étude dirigée par le Dr Michael Ward au National Institute of Neurological Disorders (Institut national des maladies neurologiques), aux États-Unis. Ils ont découvert que la protéine annexine A11 agit comme une ceinture de sécurité pour fixer l’ARN et les protéines se liant à l’ARN à d’autres structures cellulaires appelées lysosomes. Ce processus de fixation permet à l’ARN et aux protéines se liant à l’ARN de « faire de l’auto-stop » vers leur destination dans les dendrites et les axones, où elles jouent un rôle important dans le maintien de leur santé. Lorsque la protéine annexine A11 est mutée, ce processus de fixation ne fonctionne pas adéquatement, ce qui altère le mouvement normal de l’ARN et des protéines se liant à l’ARN.
Grâce à cette bourse, le Dr St. George-Hyslop pourra explorer davantage la façon dont la protéine ANXA11 affecte la fonction biologique appropriée des motoneurones. Les constatations découlant de ce projet pourraient fournir de nouveaux renseignements sur les mécanismes sous-jacents à l’origine du développement de la SLA et permettre de potentiellement découvrir de nouvelles cibles de traitement qui aident l’ARN et les protéines se liant à l’ARN à se déplacer là où elles sont nécessaires.