Bourse de 125 000 $ accordée au Dr Gary Armstrong, en collaboration avec le Dr Eric Shoubridge, Le Neuro (L’Institut-hôpital neurologique de Montréal) de l’Université McGill.
En 2014, de nouvelles études ont révélé que des mutations d’un gène appelé CHCHD10 constituaient une cause génétique de la SLA. Plus tard, en 2018, le Dr Eric Shoubridge, co-récipiendaire de la bourse, découvre que le rôle de CHCHD10 dans la SLA est lié à une autre protéine appelée CHCHD2.
Le mécanisme exact par lequel les mutations de CHCHD10 et son interaction avec CHCHD2 entraînent la perte de motoneurones chez les personnes atteintes de SLA n’a pas encore été complètement élucidé. Cependant, des données préliminaires indiquent que ces mutations pourraient entraîner le dysfonctionnement des mitochondries, qui sont des structures à l’intérieur des cellules qui fournissent à celles-ci l’énergie dont elles ont besoin pour survivre.
Grâce à la bourse de découverte, le Dr Gary Armstrong, un spécialiste du modèle de SLA dans le poisson zèbre, collaborera avec le Dr Shoubridge, un spécialiste des mitochondries de renommée internationale, pour mieux comprendre le rôle de CHCHD10 et de CHCHD2 dans la SLA. À l’aide de cellules de patients et de modèles de poisson zèbre en laboratoire, le Dr Armstrong examinera les voies pathologiques perturbées par les mutations de CHCHD10 qui finissent par entraîner la neurodégénérescence observée dans la SLA.
Ce projet offre l’occasion unique d’étudier la fonction des deux protéines de même que le rôle qu’elles jouent dans la SLA. Ses résultats pourraient mener à l’identification de cibles de traitement de cette maladie.