300 000 $, en partenariat avec le Fonds Dr Jean-Pierre Canuel – SLA Québec et la Fondation Brain Canada, ont été accordés au Dr Alex Parker du Centre de recherche du Chum de l’Université de Montréal, en collaboration avec le Dr Gary Armstrong de l’Université McGill.
Les motoneurones sont les câbles vivant de notre corps qui transmettent les signaux électriques de notre cerveau à nos muscles. Ce qui rend les motoneurones uniques par rapport à d’autres types de cellules, c’est leur forme. Les motoneurones sont dotés d’un long câble, appelé axone, qui transporte les impulsions électriques à travers la cellule jusqu’au motoneurone suivant dans la chaîne ou jusqu’à un muscle, provoquant sa contraction.
L’axone est une structure dynamique qui se modifie en réponse à des stimuli externes entraînant une croissance (régénération), une ramification ou une rétraction (dégénérescence). On a observé des lésions de l’axone dans diverses maladies neurodégénératives, dont la SLA. Certains suggèrent que la dégénérescence axonale pourrait être l’une des premières étapes de l’apparition de la SLA, car des études antérieures ont montré que les lésions de l’axone peuvent provoquer des symptômes même lorsque le corps cellulaire du motoneurone est intact.
Le Dr Parker et son équipe supposent que la stimulation de voies génétiques spécifiques connues pour favoriser la régénération des axones pourrait contribuer à retarder l’apparition de la SLA ou à ralentir sa progression. Le laboratoire du Dr Parker utilise de petits vers, appelés C. elegans, pour modéliser la SLA. Ces vers ne mesurent qu’un millimètre, mais comme leur durée de vie est courte et qu’ils partagent 60 pour cent de leur bagage génétique avec l’humain, ce sont des animaux parfaits à utiliser en recherche.
Dans cette étude, le Dr Parker et son équipe s’appuieront sur les travaux fondamentaux réalisés précédemment au sein du laboratoire. L’équipe identifiera d’abord les voies génétiques spécifiques capables de freiner la dégénérescence des axones. Ils testeront ensuite diverses petites molécules inhibitrices de protéines liées à ces voies afin d’évaluer leur potentiel en tant que futures options thérapeutiques pour la SLA. Finalement, en collaboration avec le Dr Armstrong, ils valideront ces résultats dans des modèles de SLA de poisson zèbre de CSPi humains. Les résultats de cette étude contribueront à révéler de nouvelles cibles pour le développement thérapeutique dans le but ultime de mener des candidats prometteurs à des essais cliniques.