Bourse de 50 000 $ accordée à Sonja Di Gregorio, étudiante au doctorat dans le laboratoire du Dr Martin Duennwald à l’Université Western.
Les protéines sont les substances qui exécutent pratiquement toutes les fonctions cellulaires; elles sont souvent appelées les bêtes de somme de la cellule. Pour accomplir correctement leurs tâches dans l’organisme, les protéines doivent d’abord se replier dans la bonne forme tridimensionnelle. Les protéines mal repliées, qui n’adoptent pas la forme appropriée, peuvent être néfastes pour les cellules. L’organisme utilise tout un éventail de mécanismes de « contrôle de la qualité » pour aider les protéines mal repliées à reprendre la forme appropriée ou les détruire avant qu’elles puissent poser un danger. Cependant, il arrive que ces mécanismes de contrôle de la qualité ne réussissent pas à empêcher l’accumulation de protéines mal repliées, ce qui peut provoquer la mort des cellules. Les processus de mauvais repliement des protéines ont été associés à une gamme de maladies neurodégénératives différentes, dont la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la SLA.
Sonja Di Gregorio, étudiante au doctorat dans le laboratoire du Dr Martin Duennwald à l’Université Western, étudie comment le mauvais repliement de trois protéines associées à la SLA – TDP-43, FUS/TLS et RGNEF – influence les mécanismes de contrôle de la qualité des cellules et pourquoi ces processus de protection sont défectueux dans la SLA. À l’aide de cellules de levure qui ont été modifiées par des mutations génétiques liées à la SLA, elle examinera comment l’accumulation de protéines mal repliées entraîne la mort cellulaire. Elle étudiera également les propriétés biologiques de la protéine RGNEF, qui n’a été liée à la SLA que récemment, pour déterminer comment la mutation de cette protéine peut entraîner le développement de la SLA. Pour cette partie du projet, Mme Di Gregorio utilisera des modèles de levure, des modèles de cellules animales et des échantillons de tissu humain de cadavres. Les résultats de ce projet pourraient fournir une nouvelle cible pour la mise au point de traitements contre la SLA.