Le DrJean-Pierre Julien de l’Université Laval, en collaboration avec la Dre Angela Genge de l’Université McGill, a reçu une bourse de 125 000 $.
La lumière neurofilamentaire (NfL) est un élément constitutif essentiel des cellules nerveuses. Un taux élevé de NfL dans les fluides corporels (tels que le sang ou le liquide céphalo-rachidien) peut indiquer que ces cellules sont endommagées ou mortes. La NfL est maintenant reconnue comme l’un des biomarqueurs les plus importants et les plus utiles de la SLA. L’accumulation anormale d’une protéine liée à la SLA (TDP-43), qui est présente dans environ 97 % des cas de SLA, peut entraver la production de NfL dans les cellules.
Cette découverte, basée sur des études menées sur des modèles murins de SLA, suggère que des niveaux réduits de NfL pourraient avoir un effet négatif sur la santé des motoneurones. Ces travaux ajoutent à notre compréhension des processus complexes impliqués dans la SLA, en soulignant le rôle de la TDP-43 dans la régulation de la production de NfL et l’impact potentiel de ce phénomène sur le bien-être des motoneurones.
Grâce à cette bourse, le Dr Julien étudiera dans quelle mesure les faibles niveaux de NfL associés au dysfonctionnement de la TDP-43 contribuent à la SLA. À l’aide d’un nouveau système d’administration virale, les chercheurs augmenteront les niveaux de NfL chez les souris présentant un dysfonctionnement de la TDP-43. Ils espèrent que la restauration de la synthèse de la NfL atténuera, partiellement, les symptômes et les anomalies cellulaires associés à la SLA. Les résultats de cette étude permettront de mieux comprendre les mécanismes de la maladie associés au dysfonctionnement de la TDP-43 et, en cas de succès, de créer les bases de futures options thérapeutiques pour la SLA.