75 000 $ accordés à Amélie Poulin-Brière, une étudiante en doctorat co-supervisée par Dr Jean-Pierre Julien et Silvia Pozzi au Centre de recherche CERVO, Université Laval.
Des études récentes menées par le laboratoire du Dr Julien suggèrent que le liquide céphalorachidien (LCR) des patients atteints de SLA sporadique (par exemple, ceux qui n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie) pourrait contenir des facteurs toxiques qui favorisent la propagation de la maladie dans le système nerveux central. Les chercheurs supposent que les effets toxiques peuvent être dus à la présence des protéines TDP-43 et SOD1 mal repliées dans le LCR, qui ont le potentiel de propager la toxicité de cellule à cellule par une réaction en chaîne induisant un mauvais repliement des protéines dans les cellules saines.
Des études antérieures ont révélé que lorsque le LCR collecté auprès de patients atteints de SLA sporadique est introduit dans le LCR de souris, il peut déclencher la neurodégénérescence et les déficits fonctionnels qui caractérisent la SLA. Dans ce projet, Amélie co-infusera le LCR de patients atteints de SLA sporadique avec des anticorps qui ciblent spécifiquement le TDP-43 afin d’étudier si la déplétion du TDP-43 peut avoir un effet protecteur et comment cela peut se produire. Elle utilisera ensuite des anticorps pour éliminer toute trace de TDP-43 ou de SOD1 des échantillons de LCR avant la perfusion et examinera l’effet sur la maladie. Si ces souris présentent moins de caractéristiques de la maladie que celles perfusées avec du LCR contenant encore de la TDP-43 et de la SOD1, ces protéines seront davantage impliquées dans la propagation de la SLA et deviendront des cibles thérapeutiques clés.
Les résultats obtenus dans le cadre de ces travaux devraient permettre de mieux comprendre les mécanismes qui président à la progression de la SLA et de déterminer si le ciblage des protéines TDP-43 et SOD1 dans le LCR constitue une stratégie viable à explorer pour le traitement de la SLA.