100 000 $ attribués au Dr Neil Cashman, professeur à l’Université de la Colombie-Britannique.
Le processus de propagation de la SLA dans le corps demeure un mystère. Toutefois, le Dr Neil Cashman étudie depuis des décennies comment des changements anormaux de forme (qu’on appelle scientifiquement mauvais repli) de protéines cruciales (les substances qui opèrent les processus vitaux) dans nos cellules pourraient propager la maladie d’une cellule à l’autre. Dans le cas de la SLA, on a émis l’hypothèse qu’une protéine appelée superoxyde dismutase 1 (SOD1) soit celle qui, à la suite d’un mauvais repli, propage la maladie en produisant un effet domino de mauvais repli d’autres SOD1.
Les signaux du cerveau vers nos muscles et dans tout le système nerveux sont transmis dans un câblage interne de cellules interreliées appelées neurones. Entre les neurones se trouve un minuscule espace où elles se joignent qu’on appelle synapse. À présent, on n’a pu démontrer que la SOD1 mal repliée peut traverser la synapse pour propager la toxicité d’une cellule à l’autre. Le Dr Cashman utilisera des aspects uniques des neurones de l’odorat de mouches à fruits (Drosophila) afin de visualiser si cette transmission neuronale se produit. À cet effet, il s’est associé avec l’experte de la Drosophila Dre Catherine Cowan, aussi de la UBC. Si la transmission se produit, le Dr Cashman examinera plus en détail comment la SOD1 peut traverser les synapses et déterminera s’il peut développer un essai chez les mouches qui permettrait aussi de cribler les médicaments susceptibles de modifier cette transmission et de bloquer la propagation de la SLA à travers le corps. Ultimement, les répercussions seraient immenses en matière de traitement contre la SLA si cette hypothèse s’avère. La preuve que le mauvais repli de la SOD1 est commun dans la plupart des cas de SLA, et non seulement dans les 2 % de cas présentant des mutations héréditaires de la SOD1, augmentera énormément la valeur potentielle de thérapies ciblant la SOD1 déjà en cours d’essais cliniques.