125 000 $ ont été accordés au Dr Thomas M. Durcan de Le Neuro (Institut-Hôpital neurologique de Montréal) de l’Université McGill, en collaboration avec le Dr Yasser Iturria-Medina de l’Université McGill.
De plus en plus de preuves suggèrent que d’autres types de cellules du cerveau influencent la santé et la survie des motoneurones. La microglie, par exemple, est une cellule immunitaire du cerveau qui joue habituellement un rôle protecteur, mais qui peut devenir toxique pour les motoneurones si elle est altérée. Les astrocytes sont un autre type de cellule de soutien spécialisée dans le cerveau avec un large éventail de fonctions, et lorsque ces cellules ne fonctionnent pas correctement, la santé des motoneurones en souffre.
Pour modéliser correctement la SLA en laboratoire, il est essentiel de comprendre l’interaction complexe entre ces différents types de cellules. Grâce à cette bourse, le Dr Durcan créera un modèle tridimensionnel (3D) de la SLA, appelé sphéroïde, en utilisant des cellules souches pluripotentes induites (CSPi). Les CSPi sont devenus un outil inestimable pour l’étude des maladies neurodégénératives, car ces cellules conservent l’information génétique du patient qui les a données et peuvent être transformées en motoneurones ou en tout autre type de cellule, comme la microglie ou les astrocytes.
Les sphéroïdes développés représenteront une variété de formes familiales de SLA (SOD1, TARDBP et C9ORF72), ainsi que de SLA sporadique et de sujets sains. Ces modèles seront analysés à l’aide de différents tests afin d’étudier l’interaction entre la microglie et les astrocytes dans la SLA, leur influence sur la santé neuronale et les différences entre les diverses formes de la maladie. En collaboration avec le Dr Iturria-Medina, expert en neuroinformatique (un domaine de recherche qui se concentre sur l’analyse de données neuroscientifiques à l’aide de modèles informatiques), les données obtenues seront également utilisées pour développer des modèles de prédiction qui pourraient être en mesure de découvrir différents modèles de progression pour différentes formes de SLA.
En combinant un modèle 3D avancé de la SLA et une neuroinformatique puissante, l’équipe espère mieux comprendre comment la neuroinflammation peut contribuer à la SLA et si la progression peut différer selon le type de SLA étudié. À l’avenir, l’équipe prévoit de s’appuyer sur ces travaux pour incorporer d’autres types de cellules dans les sphéroïdes et, éventuellement, d’utiliser ces modèles pour étudier la réponse aux traitements des nouvelles thérapies de la SLA.