75 000 $ accordés à Maria Jose Castellanos Montiel, étudiante en doctorat au laboratoire de Dr Thomas Durcan à l’Institut-Hôpital neurologique de Montréal, Université McGill.
La jonction neuromusculaire (JNM) est l’endroit où les neurones moteurs, les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires, se connectent aux fibres musculaires. Cette jonction permet aux signaux du cerveau de passer aux muscles afin d’effectuer un mouvement volontaire. Plusieurs chercheurs pensent que l’un des événements les plus précoces de la SLA est le détachement des motoneurones des muscles au niveau de la JNM. Il est donc important de développer des modèles en laboratoire pour étudier la JNM, afin de mieux comprendre comment il peut être altéré dans la SLA.
Grâce à cette bourse, Maria propose créer un modèle 3D de la JNM en utilisant des cellules souches pluripotentes induites (iPSC). Les iPSC sont devenues un outil précieux dans l’étude des maladies neurodégénératives, car ces cellules conservent l’information génétique du patient donateur et peuvent être transformées en motoneurones ou en tout autre type de cellule au laboratoire.
Avec des iPSC provenant de patients porteurs de différentes mutations liées à la SLA, Maria prévoit de créer des modèles 3D de la JNM avec différents antécédents génétiques afin d’étudier comment la JNM et la fonction musculaire peuvent être affectée. L’objectif principal de ce projet est de développer des modèles utilisables pour le dépistage des médicaments afin d’identifier les composés susceptibles de produire un effet positif sur la fonction de la JNM, pouvant un jour faire objet d’essais cliniques.