Category: Webinaire / Vidéo

Période de questions et réponses.

Une nouvelle façon d’envisager la thérapie expérimentale pour la SLA.

Utiliser des cellules souches de sang adulte pour recréer la SLA des personnes dans une boîte de Pétri.

Utiliser des poissons-zèbres et une technologie de pointe pour créer un meilleur moyen d’étudier la SLA chez les animaux.

Utiliser deux jumeaux identiques pour comprendre les facteurs environnementaux de l’apparition et de la progression de la SLA.

Une initiative multidisciplinaire avec pour principal objectif de promouvoir et de prolonger la conduite sécuritaire pour les personnes atteintes de la SLA.

Utilisation de la technologie d’interface cerveau-ordinateur pour transformer les pensées en commandes informatiques.

Un projet de recherche d’une durée de cinq ans portant sur les biomarqueurs de la SLA et qui laisse un héritage précieux pour améliorer le diagnostic et la compréhension de la SLA à l’avenir.

Une initiative multinationale qui établit une ressource mondiale en matière de données humaines qui permettra aux scientifiques du monde entier de comprendre la signature génétique conduisant au développement de la SLA.

Le D^r François Gros-Louis offrait un aperçu des travaux effectués par son laboratoire de recherche sur la SLA à l’Université Laval, dans lesquels il utilise la peau comme solution de rechange aux tissus du cerveau pour identifier les biomarqueurs moléculaires de la SLA.

Veuillez noter que ce webinaire était présenté en français seulement.

L’examen des poissons-zèbres peut être utile pour étudier la dégénérescence des motoneurones et, plus particulièrement, pour comprendre le rôle possible de diverses cellules, comme les cellules gliales, dans le développement et la progression de la SLA.

Jessica Morrice, étudiante au doctorat dans le laboratoire du Dr Christopher A. Shaw à l’Université de la Colombie Britannique, utilise les poissons-zèbres pour comprendre la façon dont les toxines peuvent causer la dégénérescence des motoneurones, ce qui pourrait éventuellement mener au ralentissement, voire à l’élimination, de la SLA. Ce webinaire était présenté en anglais uniquement.

Lorsque vient le temps de tester de nouvelles approches thérapeutiques pour la SLA, les chercheurs disposent de plusieurs modèles animaux parmi lesquels choisir. Toutefois, de nombreux médicaments qui se sont révélés efficaces chez les modèles animaux ont échoué lors des essais cliniques sur des humains, ce qui mène à la question suivante : quels modèles animaux sont les plus efficaces pour modéliser les maladies humaines?

Dans ce webinaire, D^r Vincent Picher-Martel, de l’Université Laval, présente certains avantages et désavantages des modèles animaux actuellement disponibles pour l’étude de la SLA. Il discute également de ses travaux qui utilisent des modèles murins pour stimuler les mutations de l’ubiquiline 2 et de TDP-43, deux gènes qui contribuent au développement de la SLA.

Ce webinaire était présenté en français.

Ce webinaire était présenté par le D^r Flavio Beraldo, professeur auxiliaire et associé à la recherche à l’Université Western.

Vous vous familiariserez avec les façons dont la technologie d’écran tactile pourrait améliorer les tests de dépistage de troubles cognitifs chez les personnes atteintes de SLA et dont ces tests pourraient mener à la découverte de traitements dans l’avenir.

Veuillez noter que ce webinaire avait lieu en anglais uniquement.

Présenté par le Réseau canadien de la recherche sur la SLA
Parrainé par le programme de recherche de la Société canadienne de la SLA

Le Réseau canadien de la recherche sur la SLA (Canadian ALS Research Network ou CALS), qui regroupe des cliniciens et des chercheurs de la SLA d’un bout à l’autre du Canada, tenait un webinaire le 30 novembre 2017 pour offrir des perspectives sur les traitements contre la SLA, notamment l’édaravone et d’autres traitements en voie d’élaboration. Ce webinaire se tenait sous forme de table ronde avec les intervenants suivants :

• D^re Wendy Johnston, directrice de la clinique de la SLA d’Edmonton et co-présidente du CALS
• D^re Geneviève Matte, directrice de la clinique de la SLA au CHUM – Hôpital Notre-Dame
• D^re Colleen O’Connell, directrice de la clinique de la SLA de Fredericton et co-présidente du CALS
• D^re Christen Shoesmith, directrice de la clinique de la SLA de London

Le webinaire était animé par le D^r David Taylor, vice-président de la recherche auprès de la Société canadienne de la SLA, qui commanditait le webinaire. Le D^r Taylor fournirait un bref aperçu de l’édaravone, du masitinib, du NurOwn, du tirasemtiv et des autres traitements expérimentaux faisant actuellement l’objet d’essais cliniques.

Le webinaire avait lieu surtout en anglais, mais certains renseignements sont disponibles en francais.

Veuillez noter que la version archivée du webinaire est une version modifiée de la version initialement diffusée, dans laquelle la possibilité de l’effet placebo avait été examinée à l’aide d’un exemple d’un patient qui avait rapporté des résultats positifs suite à un traitement. Cette déclaration avait été fondée sur une hypothèse et a dès lors été rétractée et retirée. L’explication de l’effet placebo demeure car il est important que les auditeurs du webinaire prennent conscience de la possibilité de l’effet placebo lorsqu’ils suivent un traitement quelconque.

À l’intérieur d’une cellule, une protéine doit se replier dans la forme appropriée en trois dimensions afin d’accomplir sa fonction prévue. Quand une protéine ne se replie pas dans la bonne forme, le résultat peut être nocif pour les cellules. Les protéines de type prion sont particulièrement dangereuses, car elles peuvent inciter d’autres protéines correctement repliées à adopter une forme anormale, ce qui crée un effet domino de mauvais repli des protéines toxiques qui se propage dans l’ensemble du système nerveux.

Il y a de nombreuses années, le D^r Neil Cashman a soulevé l’hypothèse voulant que la SLA puisse être causée par le mauvais repli des protéines de type prion. Dans ce webinaire, le D^r Cashman décrit des données qui appuient cette hypothèse, ainsi que de nouveaux médicaments qui pourraient faire cesser l’effet domino de mauvais repli des protéines que l’on considère comme étant un problème dans le développement de la SLA.

De nombreuses personnes vivant avec la SLA expérimentent elles-mêmes des traitements non conventionnels qui sont censés ralentir, arrêter ou inverser la SLA sans présenter de preuves scientifiques dignes de confiance pour soutenir ces affirmations. Souvent, ces traitements non conventionnels n’apportent aucun bénéfice thérapeutique et, dans certains cas, peuvent même être nocifs. C’est pourquoi le D^r Richard Bedlack a créé ALSUntangled, un forum en ligne conçu pour inciter les personnes vivant avec la SLA à prendre des décisions communes en ce qui concerne les traitements non conventionnels qui valent la peine d’être essayés.

L’équipe d’ALSUntangled procède à un examen complet des thérapies les plus demandées en ayant recours à une approche scientifique pour recueillir des preuves et communiquer les résultats. Dans ce webinaire, le D^r Bedlack présente le processus d’ALSUntangled, ainsi que deux nouveaux programmes qu’il fonde et qui se basent sur l’étude de cas ultra-rares où les symptômes de la SLA ont été éliminés (appelés inversion de la SLA).

Le premier programme, appelé Réplication des inversions de la SLA (R.O.A.R), est une étude pilote conçue pour tester des traitements non conventionnels liés à des cas d’inversion de la SLA. Le deuxième programme, appelé Étude des inversions de la SLA (St.A.R.), est conçu pour identifier et recueillir des données auprès de très rares cas où des inversions de la SLA se produisent.

La pimozide est un médicament initialement utilisé pour traiter la schizophrénie, et qui s’est avéré prometteur dans le traitement des personnes atteintes de SLA. Dans ce webinaire, le D^r Lawrence Korngut décrit l’évolution de la pimozide depuis les études en laboratoire réalisées sur des vers et des poissons jusqu’à l’essai clinique de phase 2 qui sera lancé à la fin 2017.

Cet essai clinique canadien est soutenu par une bourse d’équipe translationnelle Arthur J. Hudson de la Société canadienne de la SLA et de la Fondation Brain Canada, et permettra de déterminer si le traitement à l’aide de la pimozide ralentit la progression de la SLA chez les humains. Le D^r Korngut, chercheur principal au sein de l’essai, décrit le cadre de l’essai ainsi que les critères d’admissibilité pour les participants.

Des mutations du gène C9ORF72 ont été identifiées comme étant la cause génétique la plus commune de la SLA. On croit que des substances toxiques, appelées répétitions dipeptidiques, produites à la suite de ces mutations jouent un rôle clé dans le développement de la SLA.

Dans le cadre de ce webinaire, la D^re Gendron, une Canadienne travaillant à la Mayo Clinic de Jacksonville, en Floride, décrit son travail qui vise à déterminer si ces sous-produits cellulaires peuvent être utilisés comme biomarqueurs de la SLA et permettre aux chercheurs de tester plus efficacement de nouveaux traitements. La D^re Gendron explique que les niveaux de ces substances toxiques (répétitions dipeptidiques) trouvées dans les échantillons de fluides biologiques provenant de personnes vivant avec la SLA associée au C9ORF72 peuvent aider les chercheurs à déterminer certains facteurs, par exemple si le médicament interagit avec la bonne cible, quelle quantité du médicament est nécessaire et quand le médicament devrait être donné.

Lorsque vous désirez effectuer un mouvement volontaire, un signal se déplace de votre cerveau à travers les motoneurones de votre moelle épinière et aboutit dans le muscle où le mouvement est réalisé. La zone de votre corps où les muscles et les nerfs communiquent s’appelle la jonction neuromusculaire.

Elsa Tremblay, étudiante au doctorat au sein du laboratoire du D^r Richard Robitaille et récipiendaire d’une bourse de recherche doctorale ALS Cycle of Hope offerte par la Société canadienne de la SLA, utilise des modèles animaux pour étudier les modifications de la jonction neuromusculaire causées par la SLA. Des tests expérimentaux révèlent des différences évidentes dans les jonctions neuromusculaires des souris atteintes de SLA qui affectent la fonction musculaire et la fatigue. On a espoir qu’en ciblant ces différences, de nouveaux traitements contre la SLA pourront être développés. Un essai clinique de phase 2 portant sur la pimozide, un médicament qui améliore la communication de la jonction neuromusculaire dans le cadre d’études sur les animaux, est financé par l’entremise du programme de recherche de la Société canadienne de la SLA.

Des anomalies dans une protéine appelée TDP-43 sont présentes dans environ 97 % de tous les cas de SLA. La protéine TDP-43 se trouve normalement dans le noyau d’une cellule (un compartiment central où se trouve notre ADN); cependant, chez les personnes vivant avec la SLA, on la trouve souvent dans le cytoplasme (la zone située à l’extérieur du noyau), où elle ne devrait pas se retrouver. On considère nocif pour les cellules que la protéine TDP-43 se retrouve anormalement dans cette zone.

Des travaux antérieurs évaluant la présence de la protéine TDP-43 au sein de modèles cellulaires ont révélé qu’une autre protéine appelée ataxine 2 peut rendre la protéine TDP-43 encore plus toxique. En s’inspirant de ce travail, Lindsay Becker, étudiante au doctorat au sein du laboratoire du D^r Aaron Gitler, a étudié les effets de la modification de la quantité d’ataxine 2 chez les souris atteintes de SLA. Lindsay a constaté que lorsque la quantité d’ataxine 2 diminue, les souris souffrant de la SLA vivent plus longtemps tout en présentant une fonction musculaire accrue, ce qui suggère que la réduction des taux d’ataxine 2 pourrait représenter une nouvelle stratégie prometteuse pour traiter la SLA chez les humains.